Évolution et symptômes
L’évolution de la SEP varie fortement d’une personne à l’autre. Néanmoins, on distingue généralement différentes formes d’évolution.
Chez environ 85 % des personnes atteintes de SEP, il s’agit d’une forme récurrente-rémittente (SEP-RR). La maladie se manifeste alors par des poussées, au cours desquelles apparaissent de nouveaux symptômes neurologiques sur une période de quelques jours à quelques semaines, souvent suivis d’une amélioration progressive. La récupération après une poussée peut être complète ou partielle.
Une poussée dure au moins 24 heures, et généralement bien davantage. Des symptômes durant moins de 24 heures peuvent également être liés à la SEP, mais ne sont généralement pas considérés comme une poussée. D’autres termes pour désigner une poussée sont « exacerbation » ou « relapse ».
Une poussée s’accompagne souvent d’une nouvelle lésion visible à l’IRM du cerveau ou de la moelle épinière. Il arrive aussi que de nouvelles lésions apparaissent sans symptômes cliniques. On n’appelle pas cela une poussée, mais il s’agit d’un signe d’activité inflammatoire. C’est aussi une information à prendre en compte pour orienter le traitement.
On parle parfois de pseudo-poussée, en cas de symptômes neurologiques nouveaux ou aggravés, sans nouvelle activité inflammatoire dans le système nerveux, mais déclenchés par d’autres facteurs. Il s’agit souvent, par exemple, d’une infection, qui fait que les symptômes d’anciennes poussées réapparaissent temporairement. Une fois l’infection guérie, ces symptômes s’améliorent à nouveau.
Chez environ 15 % des personnes atteintes de SEP, la maladie ne se manifeste pas par des poussées, mais par une aggravation progressive des symptômes sur plusieurs mois ou années. On parle alors de SEP primaire progressive (PPMS). Par rapport à la forme de SEP-RR, la SEP-PP est généralement diagnostiquée à un âge plus avancé, et touche autant les hommes que les femmes, alors que la SEP-RR est plus fréquente chez les femmes.
Bien que l’évolution varie fortement d’un patient à l’autre, on observe souvent chez les patients atteints de SEP-RR une diminution du nombre de poussées avec l’âge et la durée de la maladie. À ce stade, l’aggravation progressive des symptômes devient prédominante : on parle alors de SEP secondairement progressive (SEP-SP). Ces dernières années, il est apparu qu’une distinction claire et nette entre SEP-RR et SEP-SP ne reflète pas toujours la réalité. Certains patients jeunes atteints de SEP-RR peuvent aussi présenter une progression lente de certains symptômes, et chez des patients plus âgés atteints de SEP-SP il peut encore y avoir des poussées. Les mêmes mécanismes pathologiques peuvent être observés chez tous ces patients, si bien que nous considérons la SEP récurrente et la SEP progressive davantage comme faisant partie d’un grand spectre plutôt que comme des phases distinctes.
Chez certains patients, le diagnostic de SEP ne peut pas encore être posé après une première poussée, car les critères diagnostiques ne sont pas (encore) remplis sur base des examens complémentaires. On utilise alors le terme de syndrome cliniquement isolé (CIS). Si, par la suite, les critères diagnostiques de la SEP rémittente-récurrente sont confirmés, ce terme n’est plus utilisé et on parle de SEP.
La SEP est une maladie du système nerveux central, mais les personnes atteintes présentent souvent d’autres maladies (chroniques). On parle alors de comorbidités. Celles-ci ne semblent pas directement liées à la SEP, mais elles influencent l’état de santé global et probablement aussi l’évolution de la SEP. C’est notamment le cas des maladies cardiovasculaires. Les facteurs de risque, tels que le tabagisme, le diabète, l’hypertension artérielle ou l’hypercholestérolémie doivent dont être suivis et traités le mieux possible. La prévention et le traitement adéquat des comorbidités peuvent avoir un effet bénéfique sur l’évolution de la SEP.
Les symptômes pouvant survenir dans la SEP sont très variables et dépendent de la partie du système nerveux atteinte par l’inflammation. Il est donc difficile d’énumérer tous les symptômes potentiels de la SEP. La gravité des différents symptômes varie aussi fortement d’un patient à l’autre.
- La névrite optique (inflammation du nerf optique), caractérisée par une vision floue de l’œil atteint, souvent accompagnée de douleur quand on bouge les yeux et d’une diminution de la perception des couleurs. Il s’agit souvent de l’un des premiers symptômes de la SEP.
- La vision double, souvent due à une lésion du tronc cérébral, perturbant la bonne coordination des deux yeux.
- Une faiblesse musculaire dans un ou plusieurs membres. Celle-ci peut entraîner des difficultés de motricité fini si les mains sont atteintes, ou des difficultés à marcher si les jambes ou pieds sont atteints. La faiblesse musculaire s’accompagne souvent de raideur ou de spasmes dans le membre concerné.
- Des troubles de la sensibilité dans un ou plusieurs membres, le visage ou le tronc. Il peut s’agir de picotements, de sensations de fourmillements, d’engourdissement, d’une impression de marcher sur du coton, ou encore de douleurs brûlantes (douleurs neuropathiques). Ces troubles peuvent également compliquer la marche ou la motricité fine.
- Un trouble sensitif spécifique est le signe de Lhermitte. Le patient ressent alors une sensation soudaine de décharge électrique dans le cou et le dos, déclenchée par la flexion du cou. Cela indique généralement une lésion de la moelle épinière cervicale.
- L’ataxie correspond à un trouble de la coordination des mouvements, indépendamment d’une éventuelle faiblesse musculaire. Elle entraîne des mouvements saccadés et maladroits, des tremblements des mains et des troubles de l’équilibre, souvent causés par des lésions du cervelet et/ou du tronc cérébral.
- Des troubles du langage (aphasie), comme la difficulté à trouver ses mots, les erreurs grammaticales ou un discours peu fluide, et des troubles de l’articulation (dysarthrie).
- Des troubles de la déglutition, pouvant entraîner des fausses routes (« avaler de travers ») et des infections pulmonaires.
Un certain nombre de ces symptômes sont clairement perceptibles (symptômes visibles), tant pour le corps médical que pour le monde extérieur. Souvent, les personnes atteintes de SEP souffrent aussi de symptômes invisibles, impactant tout autant la qualité de vie.
Quelques exemples :
- Des troubles cognitifs, comme des problèmes de mémoire, de concentration, d’attention soutenue, d’orientation spatiale, ou des difficultés de planification et d’organisation. Ces symptômes peuvent apparaître dès le début de la maladie, mais surviennent souvent plus tard.
- La fatigue, très fréquente à tous les stades de la maladie. Elle peut parfois être liée à d’autres facteurs (troubles du sommeil, douleur, effets secondaires de médicaments), mais souvent la cause sous-jacente de la fatigue n’est pas clairement identifiée.
- Des troubles urinaires : la vessie peut avoir du mal à se vider complètement, ce qui augmente le risque d’infections urinaires. À l’inverse, elle peut devenir trop active, avec des envies d’uriner fréquentes et urgentes, parfois accompagnées de fuites urinaires.
- Des troubles du transit intestinal: constipation, besoin urgent d’aller à la selle ou parfois difficultés à retenir les selles.
- Des troubles sexuels, comme des problèmes d’érection, une baisse du désir sexuel ou des douleurs pendant les rapports.
- Des troubles de l’humeur, comme la dépression ou l’anxiété, sont plus fréquents chez les personnes atteintes de SEP.
- La douleur est aussi fréquente. Elle peut être liée à une atteinte des nerfs (on parle alors de douleur neuropathique), à la raideur musculaire (spasticité), ou être plus diffuse et parfois difficile à expliquer.
La chaleur peut temporairement aggraver certains symptômes de la SEP. Cela peut arriver lors de fortes chaleurs, après un effort ou en cas de fièvre. Ce phénomène, appelé phénomène d’Uhthoff, disparaît généralement lorsque la température du corps redescend.
La diversité des symptômes de la SEP demande une approche multidisciplinaire, coordonnée par le neurologue pour accompagner au mieux les patients. Les personnes atteintes de SEP peuvent ainsi bénéficier, selon leurs besoins, de l'expertise de kinésithérapeutes, ergothérapeutes, logopèdes, assistants sociaux, (neuro)psychologues, diététiciens ou médecins de médecine physique et revalidation.
Une activité physique régulière est recommandée pour toutes les personnes atteintes de SEP, que ce soit de manière autonome ou dans le cadre d’un programme de revalidation. Le type et l’intensité de l’activité doivent être adaptés aux capacités de chacun.
En plus de ses bienfaits pour la santé générale, l’activité physique peut aider à réduire certains symptômes de la SEP, notamment la fatigue. Une pratique régulière pourrait également contribuer à ralentir l’évolution de la maladie à long terme.
Le traitement repose d’abord sur la rééducation avec un kinésithérapeute. Selon la cause, une orthèse peut être utile, par exemple une orthèse cheville-pied en cas de faiblesse des releveurs du pied. Certains patients peuvent recevoir de la fampridine (Fampyra®) pour améliorer la marche.
En Belgique, il n'est plus possible de demander le remboursement de ce médicament pour les nouveaux patients. Un traitement d'essai avec une substance similaire, la 4-aminopyridine, est parfois envisagé.
Le traitement de la spasticité (raideur et contractions involontaires des muscles) repose d’abord sur la kinésithérapie. L’application de froid, par exemple avec de la glace ou même des bains glacés, peut également aider certaines personnes.
Si cela ne suffit pas, des médicaments peuvent être proposés, comme le baclofène (Lioresal®), la tizanidine (Sirdalud®) ou le clonazépam (Rivotril®). Dans certaines situations, un spray buccal à base de cannabinoïdes (Sativex®) peut également être utilisé.
Il est important de trouver la bonne dose : le traitement doit diminuer la raideur sans provoquer trop d’effets indésirables. Chez certaines personnes, la spasticité aide en partie à tenir debout ou à marcher. La diminuer trop fortement peut donc parfois rendre la marche plus difficile. Dans ce cas, le traitement doit être adapté.
Lorsque les médicaments ne sont pas suffisamment efficaces ou ont trop d’effets secondaires, une pompe à baclofène peut parfois être proposée. Cette pompe, placée sous la peau, délivre directement de petites quantités de baclofène dans le liquide qui entoure la moelle épinière. Cela permet d’utiliser des doses beaucoup plus faibles, de façon très efficace.
Lorsque la spasticité touche principalement un nombre limité de muscles, des injections de toxine botulique (Botox®, Dysport® ou Xeomeen®) dans ces muscles peuvent être envisagées pour réduire la spasticité.
Dans certaines situations, une attelle de repos peut aider à éviter que les muscles ne se raccourcissent et que les articulations ne deviennent trop raides.
Le traitement des douleurs est par excellence multidisciplinaire. Les traitements non-médicamenteux, comme la kinésithérapie, l’activité physique adaptée ou d’autres techniques de prise en charge de la douleur, ont une place importante.
Pour les douleurs neuropathiques, c’est-à-dire des douleurs liées à une atteinte des nerfs, certains médicaments peuvent être utiles, comme la prégabaline (Lyrica®), la gabapentine (Neurontin®), l’amitriptyline (Redomex®) ou la duloxétine (Cymbalta®). Ici aussi, il faut trouver un bon équilibre entre leur efficacité et leurs éventuels effets indésirables.
Des antidouleurs classiques, comme le paracétamol, peuvent aussi être utilisés. Les anti-inflammatoires, comme l’ibuprofène, peuvent être pris pendant une courte période lorsqu’ils sont indiqués. Les antidouleurs plus puissants, comme le tramadol et les autres opioïdes, sont si possible évités, parce qu’ils peuvent entraîner davantage d’effets indésirables, notamment de la constipation et un risque de dépendance.
En cas de troubles liés à une vessie hyperactive, on peut prendre un traitement médicamenteux, généralement en accord avec l'urologue. Il s'agit le plus souvent d’abord de l'oxybutynine ; si l’oxybutynine n’est pas assez efficace ou donne trop d’effets secondaires, d'autres médicaments peuvent être prescrits. Si l'effet reste insuffisant, des infiltrations de toxine botulique (Botox®) dans la paroi de la vessie peuvent être effectuées. Pour de nombreux patients, des exercices des muscles du plancher pelvien sous la supervision d'un kinésithérapeute (rééducation périnéale) peuvent aussi s’avérer utiles. En cas de rétention urinaire, avec vidange incomplète de la vessie, il faut parfois vider mécaniquement la vessie (sondage).
En fonction des possibilités, on peut opter pour un autosondage intermittent ou pour une sonde à demeure (souvent une sonde sus-pubienne placée dans le bas-ventre).
Il n'existe pas de solution toute faite contre la fatigue. Il faut d’abord faire un bilan médical général, éventuellement complété par une étude du sommeil, pour exclure d’autres facteurs que la SEP qui entretiendraient la fatigue.
Une attention particulière à l'hygiène du sommeil et la pratique d'une activité physique régulière peuvent réduire la fatigue.
Un programme de revalidation multidisciplinaire, qui prend en compte les différents aspects de la fatigue liées à la SEP, peut aider à se sentir en meilleure forme. Les traitements médicamenteux ne sont généralement pas conseillés.
En cas de troubles de l'humeur, comme la dépression ou l'anxiété, il faut commencer par un accompagnement psychologique. Si nécessaire et de préférence sur l’avis d’un psychiatre, des médicaments tels que des antidépresseurs peuvent être prescrits.
Chez les personnes atteintes de SEP qui présentent des difficultés de mémoire, de concentration ou d’attention, un bilan neuropsychologique peut aider à objectiver et mieux comprendre les problèmes rencontrés.
Il est également important de rechercher et de traiter les facteurs qui peuvent aggraver ces difficultés, comme la dépression, les troubles du sommeil ou le tabagisme. Certains médicaments peuvent aussi avoir un effet négatif sur la mémoire ou la concentration : leur utilité et leur dosage doivent donc être réévalués.
Si les difficultés persistent, une rééducation cognitive, accompagnée par un neuropsychologue ou un ergothérapeute, peut être bénéfique.
- Filippi M, Bar-Or A, Piehl F, et al. Multiple Sclerosis. Nat Rev Dis Primers 2018;4(1):43. doi: 10.1038/s41572-018-0041-4.
- Spain R. Approach to symptom management in Multiple Sclerosis with a focus on wellness. Continuum (Minneap Minn) 2022;28(4):1052-1082. doi: 10.1212/CON.0000000000001140.
Auteur: Dr. Wouter Leemans, neurologue -Centre National de la SEP de Melsbroek, AZ Turnhout
