Maladies similaires
On sait depuis longtemps que différentes affections peuvent ressembler à la SEP. Elles peuvent provoquer des symptômes similaires, comme des troubles de la sensibilité, de la vision, de l’équilibre ou de la force musculaire.
Même si le tableau clinique et les résultats à l’IRM peuvent parfois se ressembler, ces maladies ont des causes, une évolution et des traitements différents. Il est donc essentiel de poser le bon diagnostic, car certains traitements efficaces dans la SEP peuvent être inadaptés, voire nocifs dans d’autres affections.
Les pathologies présentées ci-dessous en sont quelques exemples. Il nous semble utile de les décrire brièvement.
Le NMOSD est une maladie inflammatoire auto-immune dans laquelle le système immunitaire attaque principalement les nerfs optiques et la moelle épinière. Chez environ 80 % des patients, on retrouve des anticorps dirigés contre un canal hydrique, la protéine aquaporine-4 (AQP4. Ces anticorps jouent un rôle important dans le développement de la maladie. On distingue aujourd’hui deux formes : une variante AQP4-positive (séropositive) et une variante AQP4-négative (séronégative).
Les principales caractéristiques du NMOSD – à l’origine du nom – sont l’inflammation d’un ou des deux nerfs optiques (névrite optique aiguë), et l’inflammation souvent étendue de la moelle épinière, appelée myélite longitudinale étendue. Cette inflammation provoque généralement des troubles visuels typiques. Les patients présentent, en plus d’une vision floue persistante, souvent des douleurs derrière l’œil lors des mouvements oculaires.
L’inflammation de la moelle épinière peut provoquer des symptômes très variés, troubles de la sensibilité (engourdissements, fourmillement ou douleurs), faiblesse des bras et/ou des jambes, ainsi que des troubles urinaires ou, plus rarement, intestinaux.
D’autres symptômes peuvent également survenir, notamment des hoquets persistants, des nausées et vomissements inexpliqués.
Le NMOSD apparaît à un âge légèrement plus avancé que la SEP et touche davantage les femmes que les hommes. La maladie peut survenir isolément, mais aussi dans le cadre d’une maladie inflammatoire systémique plus large (par exemple le lupus ou le syndrome de Sjögren) ou d’une pathologie oncologique.
Les poussées de NMOSD sont généralement plus sévères et les patients récupèrent généralement moins bien que ceux atteints de SEP. L’accumulation du handicap est presque exclusivement liée aux poussées (aucune phase progressive de dégradation lente n’a été décrite à ce jour. La prévention de nouvelles poussées constitue donc un objectif essentiel du traitement. Plusieurs traitements agissant sur le système immunitaire peuvent être utilisés, comme le rituximab, le satralizumab, l’inebilizumab, le ravulizumab ou l’eculizumab.
Le choix du traitement dépend notamment du statut des anticorps anti-AQP4, du profil du patient ainsi que de l’autorisation de mise sur le marché, de la disponibilité et des conditions de remboursement de ces traitements dans chaque pays.
Le MOGAD est une maladie inflammatoire auto-immune du système nerveux central, causée quant à elle par des anticorps dirigés contre la protéine MOG, un constituant de la myéline.
La maladie peut se manifester par des inflammations des nerfs optiques (régulièrement bilatérales), de la moelle épinière (souvent étendues) et du cerveau.
Le MOGAD touche aussi bien les enfants que les adultes et peut ressembler à la SEP, mais les caractéristiques cliniques et l’aspect des lésions à l’IRM sont souvent différents.
Le handicap à long terme est principalement lié aux séquelles des poussées. La maladie répond bien aux corticostéroïdes ou à la plasmaphérèse. Une partie des patients (environ la moitié) ne présente pas de rechute après une ou quelques attaques, ce qui distingue le MOGAD de la SEP rémittente-récurrente classique et du NMOSD. La prise en charge à long terme reste encore peu claire ; en général, un traitement immunosuppresseur est proposé à partir de la deuxième poussée. Plusieurs études sont actuellement en cours.
L’ADEM est une maladie inflammatoire du système nerveux qui touche principalement les enfants et les jeunes adultes. Elle apparaît souvent dans les semaines qui suivent une infection. Il s’agit d’une inflammation aigüe et souvent sévère du cerveau et de la moelle épinière. Les symptômes typiques sont la fièvre, les maux de tête, la confusion et parfois des troubles de la conscience – des symptômes rares dans la SEP.
L’IRM montre souvent des lésions étendues qui disparaissent après la récupération. L’ADEM est généralement un épisode unique, une erreur du système immunitaire lors d’une infection ; toutefois, chez une petite minorité, l’évolution se fait vers une SEP ou un MOGAD.
Certaines maladies plus rares peuvent également ressembler à la SEP sur le plan clinique et radiologique (IRM du cerveau ou de la moelle épinière). Parmi celles-ci :
- Syndrome de Susac : une inflammation des petits vaisseaux sanguins du cerveau, de la rétine et de l’oreille interne, pouvant entraîner une perte auditive, des troubles visuels et des problèmes de mémoire.
- Infections : Certaines infections comme la maladie de Lyme, le VIH, la syphilis et certaines encéphalites virales peuvent provoquer des symptômes neurologiques et/ou des anomalies à l’IRM ressemblant à celles de la SEP.
- Maladies systémiques inflammatoires : certaines maladies comme la sarcoïdose et le lupus érythémateux systémique. Lorsque le lupus touche le système nerveux, on parle de neurolupus, pouvant entraîner des maux de tête, des crises d’épilepsie, des troubles cognitifs et des lésions de la substance blanche ressemblant fortement à la SEP.
- Encéphalite auto-immune : une inflammation du cerveau causée par des anticorps dirigés contre certains récepteurs neuronaux (comme l’encéphalite à récepteurs NMDA).
- Leucoencéphalopathies : Ensemble de maladies héréditaires, vasculaires, métaboliques ou toxiques qui endommagent la substance blanche du cerveau. Certaines peuvent entraîner des symptômes neurologiques et des anomalies à l’IRM pouvant parfois évoquer une SEP.
- Filippi M, Preziosa P, Banwell B, et al. Differential diagnosis of multiple sclerosis: the role of MRI. Nat Rev Neurol. 2023;19(2):65–81. doi:10.1038/s41582-022-00795-2.
- Cohen Aubart F, et al. Neurosarcoidosis and other inflammatory CNS diseases mimicking multiple sclerosis. Front Neurol. 2022;13:842355. doi:10.3389/fneur.2022.842355.
Auteur: Dr. Sarah Laurent, neurologue - Centre National de la SEP de Melsbroek, UMC Saint-Pierre Bruxelles.
